Гемохроматоз — что это такое?
Гемохроматоз (гемосидероз, бронзовый диабет, пигментный цирроз, гемомеланоз, сидерофилия, синдром Труазье-Ано-Шоффара) – заболевание, характеризующееся нарушением обмена железосодержащих пигментов в организме и повышенным всасыванием железа в кишечнике, что приводит к его накоплению в тканях и органах.
По форме заболеваний выделяется первичный (идиопатический) гемохроматоз и неонатальный гемохроматоз, который в редких случаях диагностируется у новорожденных.
Причины
Заболевание возникает в результате мутации гена, отвечающего за усвояемость железа в организме, что приводит к избыточному потреблению железа из пищи и его накопления в сердце, печени и поджелудочной железе.
Причины гемохроматоза, поражающего печень, представляют собой:
- наследственная предрасположенность;
- наличие хронических вирусных гепатитов В и С;
- отложение жировой ткани в печени;
- закупорка протоки поджелудочной железы;
- новообразования печени.
Симптомы гемохроматоза
Характерные для гемохроматоза симптомы выглядят следующим образом:
- кожа приобретает коричнево-серый оттенок;
- потемнение слизистых оболочек и склер;
- понижение артериального давления;
- быстрая утомляемость;
- общая слабость;
- отечность, боли в суставах;
- снижение либидо.
Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика
Для заболевания «гемохроматоз» диагностику проводит врач-гепатолог.
Чтобы установить, как лечить гемохроматоз, он проводит сбор анамнеза и общий осмотр и назначает:
- общие анализы крови, мочи;
- биохимический анализ крови;
- биопсию печени;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- сцитниграфию печени.
Врач также может назначить:
- электрокардиографию;
- эхокардиографию;
- рентгенограмму суставов
Лечение гемохроматоза
Необходимое для гемохроматоза лечение включает в себя:
- кровопускание (1-2 раза в неделю);
- препараты, связывающие железо и способствующие его выведению.
Диета
Во время лечения пациентам необходимо соблюдать диету, исключающую из рациона продукты, содержащие железо (ограничить потребление мяса, гречи, яблок, гранатов), а также водорастворимые углеводы. Также необходимо полностью исключить употребление спиртных напитков.
Опасность
Если вовремя не начать лечение заболевания, это может привести к развитию осложнений:
- инфаркт миокарда;
- печеночная недостаточность;
- сердечная недостаточность;
- кровотечения слизистой оболочки пищевода;
- диабетическая, печеночная комы.
На поздних стадиях возможен летальных исход.
Профилактика
Для профилактики гемохроматоза пациентам рекомендуется:
- соблюдать диету (ограничить употребление продуктов, содержащих железо, аскорбиновую кислоту, снижение употребления пищи, богатой белком);
- принимать витамины и препараты, содержащие железо, только по рецепту врача.