Болезнь поликистоз почек — что это такое?
Болезнь поликистоз почек (поликистозная болезнь почек, ПБП) – тяжелое наследственное заболевание, при котором в паренхиме (функционирующие элементы органа) почек образуются множественные кисты. Поражение, как правило, бывает двухсторонним. Заболевание может сопровождаться появлением кист и в других органах.
Выделяют две формы: аутосомно-рецессивная ПБП (как правило, проявляется у детей) и аутосомно-доминантная (как правило, проявляется у взрослых в возрасте 30-40 лет).
Причины
Кисты в паренхиме почек появляются вследствие повышенной пролиферации (разрастание ткани вследствие роста клеток) и нарушения дифференциации фильтрующего эпителия нефронов. Дедифференциация и вызывает появление кист вместо почечных канальцев. Пораженная почка нередко увеличивается в объеме. Из-за разрастания кист сдавливаются соседние, не пораженные нефроны, и почка теряет свою работоспособность.
Симптомы поликистоза почек
- боль в области поясницы – постоянный симптом поликистоза почек;
- полиурия, отеки, повышение артериального давления;
- постепенно, по мере развития почечной недостаточности, возникают сухость во рту, жажда, головные боли;
- в тяжелых случаях наступает общее истощение организма, наблюдаются тошнота, рвота, кожный зуд, вызванные интоксикацией продуктами обмена, которые почки вывести не могут.
Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика
- Диагностируют поликистоз на основании осмотра, пальпации и УЗИ. Увеличенные почки хорошо пальпируются. У детей могут быть видны «бугры», которые выпирают через переднюю стенку живота.
- Удельный вес мочи мал, и не меняется в течение суток. В крови определяется анемия, увеличение креатинина и мочевины. При присоединении пиелонефрита в моче находят эритроциты, большое количество лейкоцитов и белок.
Лечение поликистоза почек
Способа лечения процесса кистообразования на данный момент не найдено. Лечение поликистоза почек возможно только как лечение осложнений. Кисты пунктируют с удалением содержимого. Очень часто больные нуждаются в постоянном гемодиализе и пересадке донорского органа.
Диета
- Применяется диета № 7.
- Ограничивается количество поступающего в организм белка, исключаются соль, газированная вода, консервы, жирные мясные бульоны.
- Рекомендуются молочные продукты, нежирные мясо и рыба, отварные овощи.
Опасность
Поликистоз всегда заканчивается возникновением почечной недостаточности и инвалидизацией больного. Чем раньше начало прогрессировать заболевание, тем хуже прогноз. Без проведения пересадки почки велика возможность скорого летального исхода.
Поликистоз почек у новорожденных часто проводит к смерти ребенка в течение первых 6 недель. Если такой ребенок выжил, то к 20 годам в 100% случаев у него полностью сформируются признаки тяжелой почечной недостаточности.
Группа риска
Лица, имеющие родственников, страдающих этим заболеванием.
Профилактика
Отсутствует. Пересадка донорских органов – единственный шанс спасти таких больных и обеспечить им полноценную жизнь.
