Болезнь Хантингтона – что это такое?
Болезнь Хантингтона (болезь Гентингтона, болезнь Хорея Гентингтона) — заболевание нервной системы, характеризующееся появлением периодических мышечных подергиваний или спазмов. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чем раньше проявляются первые симптомы, тем стремительнее прогрессирует болезнь.
Причины
Заболевание возникает в результате постепенной дегенерации и отмирания нервных клеток и клеток головного мозга, что вызывается белком хантингтином. Причиной болезни Гентингтона становится наследственный фактор.
Симптомы болезни Хантингтона
Характерные для болезни Хантингтона симптомы выглядят следующим образом:
- постепенное ухудшение умственной деятельности;
- потеря кратковременной и долговременной памяти;
- нарушение концентрации внимания;
- непроизвольные судорожные движения рук и ног (хорея);
- проблемы с контролем осанки;
- психические расстройства (агрессия, апатия, изменение личности);
- невозможность четко произносить слова (дизартрия);
- неконтролируемые беспорядочные движения глаз;
- трудности при глотании (дисфагия).
Заболевание на первых стадиях протекает бессимптомно, первые признаки начинают проявляться в возрасте 35-40 лет.
Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика
Чтобы определить, как лечить болезнь Хорея Гентингтона, врач-невролог проводит ряд исследований и анализов, среди которых:
- компьютерная томография головного мозга;
- магнитно-резонансная томография головного мозга;
- общий, биохимический анализы крови;
- генетическое исследование;
- серологические тесты.
Лечение болезни Хантингтона
Необходимое для болезни Гентингтона лечение направлено на уменьшение симптомов и включает в себя:
- нейролептические препараты;
- бензодиазепины;
- противопаркинсонические средства;
- вальпроевую кислоту;
- психотропные препараты;
- транквилизаторы
В настоящее время болезнь Хантингтона неизлечима.
Опасность
Если своевременно не заметить характерные для болезни Гентингтона симптомы и не начать лечение, это может привести к развитию осложнений:
- слабоумие;
- пневмония;
- ослабление иммунной системы;
- удушье;
- обезвоживание организма;
- сердечнососудистая недостаточность;
- повышенный риск травматизма.
Возможны попытки больного совершить суицид. Через 15-20 лет с момента появления первых признаков наступает летальный исход.
Группа риска
В группе риска находятся люди с генетической предрасположенностью (вероятность появления заболевания у детей больного человека составляет 50%).
Профилактика
Для профилактики заболевания беременным женщинам рекомендуется проходить перинатальную диагностику.
